Nederlands Tijdschrift voor Obstetrie & Gynaecologie, Vol 112, Februari 1999
DIAGNOSE: 'INCOMPLEET'.?
ERVARINGEN VAN VROUWEN MET HET SYNDROOM VAN MAYER-ROKITANSKY-KÜSTER
Ph.Th.M.Weijenborg
Leids Universitair Medisch Centrum,
Ald. Gynaecologie Polikliniek Psychosomatische Gynaecologie en Seksuologie
PROLOOG
Tijdens mijn opleiding tot gynaecoloog begin jaren '80 werd ik geconfronteerd met
een aantal vrouwen, die mij een gedeelte van hun leven vertelden vanuit hun
perspectief geboren te zijn met het syndroom van Mayer-Rokitansky-Küster
(MRK-syndroom). Op verzoek van een van hen werd een bijeenkomst voor alle vrouwen
georganiseerd. Dit was de aanzet tot een groep voor lotgenoten, die elkaar steunden
door onderlinge herkenning en erkenning van de gevolgen van dit syndroom.
1
'... na die eerste bijeenkomst voelde ik me opgelucht: de anderen zien er zo normaal
uit, zijn normale vrouwen ... ik ben niet meer alleen....'
HET SYNDROOM
Het syndroom van Mayer-Rokitansky-Küster is een congenitale afwijking bij vrouwen,
gekenmerkt door het niet of onvolledig aangelegd zijn van uterus en vagina. Men neemt
aan dat de afwijking een gevolg is van een gestoord kanalisatieproces van de
Müllerse buizen tijdens de embryonale fase van de ontwikkeling van de vrouwelijke
foetus. Een directe oorzaak voor deze ontwikkelingsstoornis is tot op heden niet
gevonden.
2 Recent onderzoek maakt een onderscheid tussen de typische
oftewel symmetrische vorm en de atypische of asymmetrische vorm van her MRK-syndroom.
Bij deze laatste vorm worden naast een asymmetrie van de Müllerse buisrestanten
vaker afwijkingen aan niersysteem, wervelkolom, onderste extremiteit en gehoor gevonden.
3
De vrouwen hebben een normaal vrouwelijk karyotype: 46 XX. Hun secundaire
geslachtskenmerken zijn normaal vrouwelijk en hun ovaria functioneren normaal.
Bij lichamelijk onderzoek eindigt het vestibulum vaginae blind. De vagina-aanleg
is wisselend van diepte. In Nederland zouden ongeveer vier vrouwen per jaar geboren
worden met dit syndroom op grond van de in de literaruur gemelde frequenties van
voorkomen.
2 De diagnose wordt meestal tijdens de puberteit van de vrouw
gesteld, na onderzoek vanwege een primaire amenorroe.
Anamnese, algemeen lichamelijk en gynaecologisch onderzoek leidt tot de diagnose.
Een laparoscopie is meestal niet noodzakelijk. Een MRI kan worden verricht om de
afwezigheid van de uterus te bevestigen.
DE PSYCHOSOCIALE EN SEKSUELE GEVOLGEN
Sinds eind 19de eeuw zijn diverse technieken beschreven om een neo-vagina te
creëren, zowel operatief als niet-operatief? Enkele publicaties besteden
aandacht aan de psychosociale en seksuele gevolgen van dit syndroom.
4-6
Immers een vrouw wordt door haarzelf en haar omgeving als 'normaal' beschouwd wanneer
zij menstrueert, gemeenschap kan hebben en een kind kan dragen. De aanwezigheid
van een functionerende baarmoeder en het aangelegd zijn van een vagina is hiervoor
een eerste vereiste. Het MRK-syndroom kan ertoe leiden dat de vrouw zich anders
dan anderen, 'incompleet' voelt.
7
'Het gevoel anders te zijn stak al de kop op voordat ik wist wat er aan de hand
was met mijn lichaam, voor de diagnose gesteld werd ...
dat begon te spelen toen mijn leeftijdgenoten gingen menstrueren, erover praatten
en lazen, en op momenten dat een van hen een tampon uit haar tas opdiepte. Ik zweeg
en ik wacbtte. Ik werd zeventien. Op aanraden van mijn moeder maakte ik een afspraak
bij een gynaecoloog...'
DE GROEP
Sinds 1992 bestaat in her Leids Universitair Medisch Centum de mogelijkheid voor
MRK-vrouwen deel te nemen aan een lotgenotengroep. Verwezen via behandelend
gynaecoloog, huisarts, Stichting VZG of patiënten-consumentenorganisatie
melden zich met enige regelmaat 'nieuwe' vrouwen hiervoor aan vanuit heel Nederland.
De groep komt zeven keer bij elkaar, eenmaal per twee weken, gedurende twee uur
en wordt begeleid door een ervaringsdeskundige maatschappelijk werker en een
gynaecoloog (auteur). Per groep nemen ongeveer zeven vrouwen deel. Er wordt
vooraf geen selectie gemaakt wie aan een bepaalde groep deelneemt: jong of oud,
wel of geen vagina gecreeëerd of laten creëren, wel of geen seksuele
partner. De groep krijgt het onderstaande semi-gestructureerde programma aangeboden (tabel 1).
| Tabel 1. Thema's MRK- groepsprogramma. |
|---|
| 1. Kennismaking |
| 2. De diagnose, reactie van jezelf toen en nu |
| 3. Reactie van ouders en anderen toen en nu |
| 4. Hoe vertel ik het anderen (een vriendje)? |
| 5. Wel of geen vagina (laten) maken |
| 6. Seksualiteit |
| 7. Kinderloosheid |
| 8. Vrouw zijn, vrouw voelen |
| 9. Afscheid |
Tot op heden hebben 54 vrouwen deelgenomen, variërend in de leeftijd van 17
tot 51 jaar. Ongeveer de helft van de vrouwen heeft een
heteroseksuele partner, geen van hen heeft een seksuele relatie met een vrouw.
In dit artikel zullen drie thema's uit het groepsprogramma aan bod komen, waarbij
de ervaringen van de MRK-vrouwen voor een behandelend gynaecoloog relevant zijn:
de diagnose, het (laten) maken van een vagina en seksualiteit. Een gynaecoloog
stelt immers de diagnose en bespreekt de behandelingsmogelijkheden vanuit
gynaecologisch perspectief, bedoeld om coïtus mogelijk te maken.
DE DIAGNOSE
Iedere vrouw vertelt hoe bij haar de diagnose werd gesteld. Ze staat met de
anderen stil bij haar eigen gevoelens en reactie in die tijd.
Het merendeel van de vrouwen bezoekt haar huisarts vanwege het uitblijven van de
menstruatie. Sommigen 'moeten het nog een jaartje aanzien', anderen krijgen een
of meerdere hormoonkuren om de menstruatie op te wekken, enkelen worden direct
naar de gynaecoloog verwezen. Soms heeft de vrouw zelf al ontdekt dat er iets 'niet goed' zit.
'lk probeerde een tampon in te brengen, maar dat lukte niet. Met een boekje
van de bibliotheek naast me heb ik met een spiegel gekeken. Ik zag dat daar waar
mijn vagina zou moeten zijn, geen opening was. Ik zit dicht, zei ik tegen mijn moeder...'
De ervaringen bij de gynaecoloog zijn wisselend.
'lk voelde me bekeken, een interessant object. er werden steeds meer artsen bijgehaald.'
Voor de eerste keer gynaecologisch onderzoek is voor iedere jonge vrouw ingrijpend.
Enkele vrouwen kregen de indruk dat de gynaecoloog zelf emotioneel moeite had met de
diagnose. Hij was ook niet altijd op de hoogte van de verschillende behandelingsmogelijkheden.
'Pas jaren later hoorde ik de naam van wat ik heb ...'
'Eerst werd verteld dat ik geen baarmoeder heb en dus geen kinderen kan krijgen ...
dat mijn vagina ook niet is aangelegd, was minder belangrijk ... want daar was
wat aan te doen ...'
Tijdens de groepsbijeenkomsten wordt duidelijk dat iedere vrouw op haar eigen
manier omgaat met het gegeven dat zij geboren is zonder baarmoeder en vagina.
Afhankelijk van haar persoonlijkheid, haar leefomgeving, het contact met haar ouders,
vrienden en. vriendinnen, ontwikkelt zich haar eigen levensverhaal.
'Mijn ouders vertelden me dat we aan niemand zouden vertellen hoe alles
precies in elkaar zat ... Ik had een ongeluk gehad en daardoor kon ik geen kinderen
meer krijgen ... Uiteindelijk heb ik zelf dit verhaal vijftien jaar geloofd...'
EEN VAGINA (LATEN) MAKEN?
Het thema van deze bijeenkomst wordt ingeleid door informatie over de
feitelijkheden van het syndroom. De diverse operatieve en niet operatieve
behandelingsmogelijkheden komen aan de orde. De uit de literatuur bekende voor-
en nadelen van de verschillende opties worden besproken.
Hiema wisselen de vrouwen hun ervaringen uit rondom de vraag:
'Waarom wil je/heb je een vagina (laten) maken?'
'Vanaf het moment dat de diagnose gesteld wordt, lijkt het alsof er maar
twee keuzen zijn: een vagina maken door middel van een operatie of door middel
van een pelotte. Voor mij is er in de loop van de tijd een derde keuze mogelijkbeid
bijgekomen, die vrijwel altijd wordt overgeslagen: je kunt ervoor kiezen geen
vagina te (laten) maken en dus te blijven zoals je bent. Vanaf het moment dat ik
voor de laatste mogelijkheid heb gekozen, heb ik rust. Ik ben er tevreden mee en
wil zo geaccepteerd worden. Accepteert een man mij niet omdat ik geen vagina heb,
dan is hij mij niet waard, want dan acceptreert hij mij niet als persoon. Mijn
leven is niet seksloos en kinderloos omdat ik geen vagina en baarmoeder heb. Ik
kijk naar wat mogelijk is, niet naar wat er niet mogelijk is.,
'lk wil de mogelijkbeid hebben om te zijner tijd te kunnen kiezen voor het wel
of niet hebben van gemeenscbap. '
'lk heb het idee dat ik wanneer ik een vagina heb, mezelf meer accepteer...'
De methode waartoe vrouwen besluiten, is doorgaans affhankelijk van de haar gegeven
informatie. Zeker die vrouwen bij wie de diagnose meer dan tien jaar geleden is
gesteld, zijn vaak behandeld zonder dat zij vooraf zijn geïnformeerd over
de methode en/of alternatieven. Een aantal vrouwen uit deze groep zijn nooit in
behandeling gekomen omdat zij niet voldeden aan de voorwaarde 'een vaste seksuele
partner te hebben'.
'Voordat ik het wist, werd ik geopereerd. Ik wist niet wat er ging gebeuren.
Het deed erg veel pijn. Ik moest nog een half jaar met zo'n pelotte lopen, zitten, slapen....'
'lk kies voor het zelf maken van mijn vagina ... opereren kan altijd nog...'
In de loop van de tijd beslissen sommige vrouwen zelf haar vagina te maken, anderen
besluiten zich te laten opereren, anderen stellen hun beslissing uit.
SEKSUALITEIT
Dit thema wordt ingeleid met 'seksuele voorlichting': wat wordt verstaan onder
seksualiteit, hoe 'werkt' wat, welke factoren beïnvloeden eigen seksualiteit
en die met een partner en waarin zou een MRK-vrouw zich onderscheiden. Vervolgens
spreken de vrouwen openlijk over hun eigen ervaringen met masturbatie, hun eerste
verliefdheden en over de eerste seksuele ervaring en/of geslachtsgemeenschap.
'Het stellen van de diagnose had tot gevoig dat ik een tijdlang mijn lichaam
en mijn geslachtsdelen niet wilde aanraken. Nu gaat dat weer goed .... '
'lk heb besloten rond mijn navel een tatoeage te laten aanbrengen. Het wordt
een Chinese roos, een symbool voor kracht.'
In de groep wordt duidelijk dat goede seks ook kan zonder coïtus. Verder
dat coïtus met de eigen gemaakte of verkregen vagina prettig en bevredigend
kan zijn voor de vrouw zelf en haar partner. Van belang is te weten dat de
'functionele' diepte niet altijd af te meten is aan de anatomische situatie:
sommige vrouwen en hun partner zijn tevreden met een anatomisch minder diepe vagina.
Soms confronteert een seksuele relatie de vrouw met haar onvervulde kinderwens.
'lk moest tijdens bet vrijen er steeds aan denken dat ik hem nooit een kind
zou kunnen geven wat hij zo graag zou willen.'
CONCLUSIE
De drie beschreven thema's illustreren enigszins de gevolgen van het geboren zijn
zonder baarmoeder en vagina, vanuit het perspecticf van de vrouwen zelf . Niet
anders dan op grond van de ervaringen van de 54 vrouwen die tot nu toe deelnamen
aan het groepsprogramma, mag geconcludeerd worden dat een dergelijk aanbod voor
deze vrouwen een verrijkende ervaring is geweest.
'lk ben voor bet eerst in contact gekomen met andere MRK-vrouwen in 1987. Dat
is voor mij een geweldige steun en ervaring. En dan bedoel ik niet eens zozeer de
gesprekken, al vind ik die erg belangrijk, maar ook dat je af en toe bij elkaar
zit en dan kan denken: wouw, al deze vrouwen hebben 'het'. Ik ben niet meer de enige!'
De zorg van de gynaecoloog die de diagnose stelt, dient op grond van de ervaringen
van deze MRK-vrouwen aan enkele algemene richtlijnen te voldoen. Naast
medisch-technisch adequaat handelen, is her geven van gerichte en te begrijpen
informatie over her syndroom en de behandellingsmogelijkheden essentieel. Het
helpt de vrouw vat te krijgen op de diagnose en gezonde keuzes te maken bij het ermee omgaan.
Met een louter chirurgische benadering doet men de vrouw tekort. Vooralsnog is
het niet duidelijk of primaire verwijzing naar psychologische of seksuologische
ondersteuning na het stellen van: de diagnose, noodzakehjk is voor een 'betere' of
'snellere' verwerking van de diagnose.
Deelname aan een lotgenotengroep lijkt
in die zin zeer steunend te zijn..
'...... supportgroups are potentially useful in allowing the patients to interact,
better understand their condition and share methods of coping with their feelings.
I feel these groups can be very valuable in helping these patients deal with their
problems in ways that clinicians are unable to do. ' 8
EPILOOG
Terugkijkend op tien jaar ervaring met de problematiek van vrouwen die geboren
zijn met het MRK-syndroom, realiseer ik me dat het ontwikkelen van een visie op
dit probleem en het starten van lotgenotengroepen past in de ontwikkelingen binnen
de gezondheidszorg voor vrouwen.
Uitgangspunten voor vrouwenhulpverlening, oftewel sekse-specifieke hulpverlening,
zijn in de loop van de jaren geformuleerd. Een klacht, een probleem dient dan ook
geplaatst te worden in de maatschappelijke, psychologische en sociale context van
de persoon. De inbreng vanuit de patient zelf kan van onschatbare waarde zijn.
9
LITERATUUR
1. Weijenborg PhThM., Neefjes M. Diagnose: 'Incompleet?'. Vrouwen over het
Mayer-Rokitansky-Küster- Syndroom- ervaringen en informatie. Aletta, Centrum
voor Vrouwengezondheidszorg, Utrecht 1994.
2. Willemsen WNP. Neovaginaplastiek met peritoneum-transpositie. Proefschrift,
Nijmegen 1982.
3. Strübbe EH. The Mayer-Rokitansky- Küster-Hauser Syndrome.
A descriptive study of radiological and physical signs. Proefschrift, Groningen 1993.
4. Mobus VJ, Kortenhorn K, Kreienberg R, Friedberg V. Long-term results after
operative correction of vaginal aplasia. AmjObsterGynecol 1996; 175. 617-24.
5. Langer M, Grunberger W, Ringler M. Vaginal agenesis and congenital adrenal
hyperplasia. Psychosocial Sequelae of Diagnosis and Neovagina Formation. Acta Obstet
Gynecol Scand 1990; 69. 343-9.
6. Kaplan EH. Congenital absence of vagina. Psychiatric aspects of diagnosis and
management. NYSt J Med 1968; 68.1937-41.
7. Weijenborg PhThM, Dijk JG van, Hall EV van. The Müllerian agenesis
syndrorne "I am it'. In: Hormones and behaviour. Ed: L.Dennerstein and I.Fraser.
Elsevier Science Publishers B.V. 1986.
8. Jaffe RB. Commentaar op 'Life with Turner's syndrome- a psychosocial report
from 22 middle-aged women' in Obstet Gynecoi Surv 1994; 49. 258-60.
9. Over de integratie van vrouwenhulpverlening. Min.WVC, Rijswijk 1993.
TIP VAN EEN MRK-VROUW
Na de operatie die ik gehad heb, om een vagina te creëren, moest ik nog even doorgaan met de methode Frank (pelottes gebruiken) om er zeker van te zijn dat de vagina open bleef.
Ik heb toen in Amsterdam een vibrator gekocht en die gebruikt (zonder batterijen) als pelotte, dat was een stuk vriendelijker en soepeler dan die medische harde pelottes.In het winkeltje Female & Partners, op de Spuistraat 100 te Amsterdam waar alleen maar vrouwen werken, hebben ze veel ervaring met vrouwen die vibrators nodig hebben ter vervanging van pelottes. Het bezoek daar was heel erg aangenaam, ik zag er héél eg tegenop zag om het winkeltje binnen te gaan.
Ik werd heel erg professioneel geholpen. Ik was bang dat ze in de lach zouden schieten, maar ze waren heel erg serieus en vertelden mij ook dat er vaak vrouwen komen die niet hetzelfde hebben maar voor iets anders toch met pelottes moeten werken.