Syndroom van MRKH

MRKH – genoemd naar de artsen Mayer, Rokitansky, Küster en Hauser – is een syndroom waarbij vrouwen worden geboren zonder baarmoeder en vagina.

Wat is het MRKH-syndroom

Geboren worden met het MRKH-syndroom betekent dat je geboren bent zonder baarmoeder en vagina. Je ontwikkelt je als een normale vrouw, alleen inwendig ontbreekt er iets. Je uitwendige geslachtsdelen, de clitoris en de buitenste en binnenste schaamlippen, zijn aanwezig. Soms is er een klein kuiltje op de plaats van de vagina, deze is wisselend van diepte. In de puberteit krijg je okselbeharing, schaamhaar en borsten, maar de menstruatie blijft uit. De eierstokken zijn normaal ontwikkeld en functioneren normaal. Er is geen sprake van een chromosoomafwijking: je hebt een normaal vrouwelijk karyotype: 46 XX. In Nederland worden naar schatting vier vrouwen per jaar met dit syndroom geboren.

Hoe ontstaat het syndroom?

Het MRKH-syndroom is een congenitale afwijking bij vrouwen. In de zesde tot achtste week van de zwangerschap ontwikkelen de baarmoeder en de vagina zich uit twee buizen, de zogenaamde buizen van Müller. Bij vrouwen met het MRKH-syndroom gaat er in dit stadium iets mis waardoor de Müllerse buizen niet gevormd worden. In diezelfde tijd worden de nieren aangelegd. Soms gaat er ook daarbij iets mis en ontwikkelt zich bijvoorbeeld slechts één niersysteem. Het is nog niet duidelijk wat precies de oorzaak is van deze storing in de ontwikkeling van de foetus.

Het MRKH-syndroom is onder te verdelen in twee vormen: de typische en de atypische vorm. Bij de atypische vorm zijn de Müllerse buisrestanten ongelijk (asymmetrisch) en komen vaker afwijkingen aan niersysteem, wervelkolom, onderste extremiteit (onderste deel van je lichaam van heupen tot voeten) en gehoor voor.

Wat betekent deze diagnose?

Het MRKH-syndroom wordt meestal ontdekt omdat de eerste menstruatie in de puberteit uitblijft. Na lange en soms vervelende onderzoeken vindt de diagnose plaats. Als je te horen krijgt dat je het MRKH-syndroom hebt, is dat een heftig bericht. De boodschap houdt een ingrijpende verandering in je leven en je zelfbeeld in. Je kunt in de war raken over je eigen identiteit, met alle gevolgen van dien voor hoe je over jezelf en je lichaam denkt. Dat is moeilijk in de toch al lastige periode van de puberteit.

Hoewel seksualiteit niet alleen afhankelijk is van het hebben van een vagina en baarmoeder, zal dit toch een moeilijk onderwerp zijn. Voordat je hier een weg in vindt, zul je jezelf moeten accepteren zoals je bent. Overigens is het mogelijk om door middel van een operatie of het gebruik van een pelotte een vagina te creëren. Of je hier wel of niet voor kiest, is heel persoonlijk.

Daarnaast zul je geen zwangerschap kunnen dragen. Een genetisch eigen kind is wel mogelijk door middel van draagmoederschap met IVF. Met behulp van de IVF-behandeling kunnen je eigen eicellen bevrucht worden met zaadcellen van je partner. Het ontstane embryo kan in de baarmoeder van een draagmoeder worden geplaatst.

Wie helpt je?

Als je ontdekt dat je MRKH hebt, zullen vele vragen en gevoelens op je afkomen. Hopelijk deel je die met je ouders en/of iemand anders in je omgeving die je vertrouwt. Contact met andere meisjes en vrouwen die ook het MRKH-syndroom hebben kan je enorm helpen. Zij begrijpen waar jij mee zit en voor welke keuzes je staat. De stichting MRK-vrouwen kan je met hen in contact brengen.

Wil je meer lezen?